Врачи рассказали о «желудочном синдроме» при заражении индийским штаммом

Частые вопросы

Арина: Здравствуйте! Несколько лет у меня был цистит, проявлялся он, когда начинались холода, я начинала часто бегать в туалет, и моча была со слизью или в ней плавали какие-то хлопья. Один раз даже так сильно заболела, что бегала в туалет через каждые пять минут и моча была с кровью, когда обратилась к врачу, то обнаружили хронический пиелонефрит. Врачи прописали кучу таблеток ещё и антибиотики, я вообще против антибиотиков, тем более мне противопоказано (у меня слабая печень, в детстве переболела гепатитом). Вот как начинались холода, так я без трав мочегонных не могла обойтись. Во время беременности всё закончилось, но после родов снова мучаюсь беготней в туалет. Узи почек — нормальное, мочу сдавала — анализ хороший, но слизь всё равно выходит, думала по гинекологии проблемы, там всё в порядке, мазки хорошие. Что у меня такое и как от этого можно избавиться на всегда? Может, посоветуете какие хорошие сборы трав попить или уколы проколоть, или может вообще знаете, какой другой метод лечения? Заранее вам благодарна.

Ответ: Учащенное мочеиспускание может быть одним из симптомов острого цистита (или его рецидива), но при этом бывают изменения в анализе мочи. Учащенное мочеиспускание может быть и одним из симптомов ряда гинекологических заболеваний, поэтому Вам необходимо обратиться к врачу, чтобы повторно провести более углублённое обследование для уточнения диагноза. В период обострения хронического цистита можно принимать препарат Канефрон® Н по 50 капель (или 2 таблетки) 3 раза в день не менее месяца, а далее (для профилактики рецидивов) по 10 дней ежемесячно в вышеуказанной дозе. В любом случае самолечением не занимайтесь, а обратитесь к врачу для постановки точного диагноза.

Светлана: Моей двухлетней дочери поставили диагноз пиелонефрит. Прописали антибиотик — аугментин. Подскажите, пожалуйста, что можно еще предпринять из лекарственных средств, или отваров трав, или еще что-то при такой болезни в двухлетнем возрасте. Спасибо.

Ответ: Уважаемая Светлана! В ассортименте компании «Бионорика СЕ» есть комплексный растительный лекарственный препарат Канефрон® Н для лечения и профилактики воспалительных заболеваний мочевыделительной системы, в т.ч. пиелонефрита. Канефрон® Н Канефрон® Н назначается пациентам от одного года, он прекрасно переносится и сочетается с другими лекарственными препаратами в комплексном лечении. Перед применением Канефрона Н не забудьте ознакомиться с инструкцией или проконсультироваться с лечащим врачом.» Исправить на: «…и проконсультироваться с лечащим врачом.

Желаем Вам и Вашему ребенку крепкого здоровья!

Ольга: Какой препарат можно использовать при воспалении мочевого пузыря?

Ответ: Если мы правильно поняли, Вы страдаете хроническим циститом. Хронический цистит — воспалительный процесс в мочевом пузыре с периодическими обострениями (рецидивами) и периодами ремиссии. В период обострения и для профилактики рецидивов вы можете принимать Канефрон® Н. Если возникло обострение, то Канефрон® Н необходимо применять не менее 1 месяца. Для профилактики рецидивов вы можете применять Канефрон® Н короткими прерывистыми курсам по 50 капель или 2 таблетки 3 раза в день в течение 10 дней ежемесячно.

Профилактический прием Канефрона Н уменьшает количество повторных обострений. Также избегайте переохлаждения, носите тёплую одежду в сырую холодную погоду. Для подбора других лекарственных средств, с которыми Вы могли бы сочетать Канефрон® Н, обращайтесь к врачу. Отрицательных межлекарственных взаимодействий с Канефроном Н выявлено не было, но для подбора конкретного препарата (с учетом противопоказаний, переносимости) необходимо обратиться к врачу.

Катя: После операции по удалению аппендицита 7 мес.страдаю циститом, уже хроническим! Симптомы все время одни и те же: учащенное мочеиспускание, но мочи выделяется очень мало, постоянная резь, как мне кажется, в уретре, крови нет, живот не болит, лечение:

1.май — районная пол-ка: Левомицин, фурагин — 3 дня. Помогло на пару недель (лечение назначено без анализа мочи) 2.июнь — добавилась тем-ра 37-37,5 тот же врач назначил ципрофлоксацин и фурагин (опять без анализа), когда узнал что снова резь (через 2 нед.), лечить меня отказался категорически, мотивируя это тем, что и так на меня много времени потратил! 3.июль — частная клиника: монурал, абактал, фурагин + там же лечение молочницы! помогло на 3 нед! 4.август — легкое самолечние: ванночки с ромашкой в течение месяца 5-6 раз в нед. по 30 мин. на удивление становилось легче! 5.сентябрь — опять нашли молочницу — пролечила! позже нашли стафилококк (во влагалище)! 6.октябрь — пошла сдавать мазок — ничего! А после провокации — снова молочница! (районный КВД) с трудом обратилась за помощью в поликлинику гор.Москвы! посоветовали сделать узи почек, конечно, направление не дали, хотя к пол-ке прикрепили! сделала в больнце, за деньги! итак: 2 камня в левой почке! в моче песок! камни по 3 мм поэтому лечение не назначено! 7.ноябрь — анализ мочи (наконец-то) много лейкоцитов! нолицин попить! пропила 6 дней и опять те же проблемы, но уже через 2 дня! Я, конечно, понимаю, что комментировать назначенное мне лечение, вы не будете! но хоть что-то посоветуйте! я ни учиться, ни работать не могу! антибиотики пить тоже больше не могу! понос, рвота, головокружение, 3 раза за это время падала в обмороки, при давление 80/60! а мне всего 18…

Ответ: Уважаемая Екатерина! Вы совершенно правы, мы не можем комментировать проводимое Вам лечение.

Мы можем рекомендовать Вам обратиться за квалифицированной медицинской помощью, пройти тщательное обследование.

Компания «Бионорика СЕ» является производителем лекарственных препаратов и не занимается лечебно-консультативной деятельностью. В ассортименте компании «Бионорика СЕ» есть комплексный растительный лекарственный препарат Канефрон® Н для лечения и профилактики воспалительных заболеваний мочевыделительной системы, в т.ч. цистита и пиелонефрита. Канефрон® Н назначается пациентам любого возраста, он прекрасно переносится и сочетается с другими лекарственными препаратами в комплексном лечении. Перед применением Канефрона Н не забудьте ознакомиться с инструкцией и проконсультироваться с лечащим врачом.

Желаем Вам скорейшего выздоровления!

Повышение красных кровяных телец в моче (гематурия) – симптом развития серьезных заболеваний почек, уретры или половой системы. Также уровень эритроцитов может меняться из-за травм внутренних органов.

Общее описание симптома

Эритроциты обеспечивают дыхание клеток – насыщают ткани организма кислородом и выводят углекислый газ. Они содержат гемоглобин, отчего имеют красный цвет. В здоровом организме почечные клубочки фильтруют жидкость и не допускают проникновение эритроцитов, лейкоцитов и белков в мочу. Появление кровянистых пятен в крови говорит о том, что в организме произошли негативные изменения – увеличение проницаемости сосудов, микротравмы, кровотечение и т.п., которые возникают из-за развития каких-либо заболеваний.

Иногда наличие эритроцитов в моче можно обнаружить самостоятельно – в этом случае урина меняет цвет и становится красноватой и бурой. В этом случае допустимое количество эритроцитов превышено в несколько раз. Но порой выявить превышение нормы красных кровяных телец можно только при лабораторных исследованиях – если в поле зрения обнаруживается более трех эритроцитов, то говорят о микрогематурии.

Для постановки диагноза важно знать вид эритроцитов:

  1. Неизмененные эритроциты содержат гемоглобин и по форме напоминают двояковыгнутые диски красного цвета
  2. Измененные эритроциты не содержат гемоглобина, бесцветны, по форме схожи с кольцом

image В норме эритроцитов в моче быть не должно. Допустимое минимальное количество для женщин – не более 3 единиц, для мужчин – 0-1.

Причины и возможные заболевания

Самостоятельное лечение может только усугубить состояние и привести к дальнейшему развитию болезни.

В первую очередь, при повышенных эритроцитах у больного необходимо выявить пораженную область и источник кровотечения. Выделяют три основные группы очагов заболеваний:

Соматические (преренальные) – не связанные с мочевыделительной системой. Это могут быть следующие патологии:

Ренальные – при заболеваниях почек: — гломерулонефрит — мочекаменная болезнь — пиелонефрит — гидронефроз — рак почки — ушиб или разрыв почки

Постренальные – при заболеваниях мочевыводящих путей: — камни в мочевом пузыре или уретре — цистит — злокачественная опухоль мочевого пузыря — повреждение стенок и сосудов мочевыводящих путей

Иногда причиной попадания эритроцитов в мочу у мужчин и женщин могут быть болезни половых органов:

Повышение эритроцитов в моче у женщин — маточные кровотечения различной интенсивности, когда кровь проникает из влагалища в уретру — эрозия шейки матки из-за гормональных нарушений, травм, венерических заболеваний

Повышение эритроцитов в моче у мужчин — рак простаты, при котором опухоль повреждает кровеносные сосуды, и эритроциты попадают в мочеиспускательный канал — воспаление простаты, когда от слизистой легко отходят частички эпителия

В зависимости от выявленного заболевания пациенту требуется помощь узких специалистов – уролога, нефролога, гинеколога, онколога или эндокринолога.

Диагностика заболевания

Самостоятельное лечение может только усугубить состояние и привести к дальнейшему развитию болезни.

Для определения патологии, вызвавшей увеличение эритроцитов в моче, пациенту назначаются следующие исследования: — анализы мочи и крови — УЗИ мочеполовой системы — компьютерная томография

После установки точного диагноза врач назначит соответствующее комплексное лечение.

Урологам часто приходится рассказывать пациентам, что наличие бактерий в моче не является поводом для назначения лечения — если не выявлены другие изменения в анализах и нет иных жалоб. Объясняем, почему в случае бессимптомной бактериурии не нужно искать ее причину, «ходить по врачам» и безжалостно «выводить бактерии» антибиотиками.

Бессимптомная бактериурия — это выделение определенного количества бактерий в порции правильно собранной мочи у пациента без признаков и симптомов воспаления мочевыводящих путей.

Диагноз бессимптомной бактериурии устанавливается по результатам посева мочи — при выявлении в ней концентрации бактерий ≥105 в двух последовательных анализах у женщин и в одном анализе у мужчин.

Распространенность бессимптомной бактериурии у женщин увеличивается с возрастом — от 1% у школьниц до >20% у женщин старше 80 лет.

Существует взаимосвязь между наличием бактерий в моче и сексуальной активностью: например, исследования показали, что у сексуально активных женщин распространенность бессимптомной бактериурии выше, чем у монахинь того же возраста.

При этом у молодых здоровых женщин бессимптомная бактериурия редко длится дольше нескольких недель.

В норме моча стерильна, однако при определенных условиях может быть хорошей средой для размножения бактерий, например, при сахарном диабете.

Наличие в общем анализе мочи бактерий не говорит об обязательном высевании какой-либо бактерии при бактериологическом анализе (при посеве мочи). Точно так же повышенное количество лейкоцитов не всегда свидетельствует о наличии бактерий в моче.

У мужчин бессимптомная бактериурия встречается редко. Выявление бактерий в моче возможно у 6-15% пожилых мужчин старше 75 лет. При наличии бессимптомной бактериурии у молодых мужчин рекомендовано дообследование с целью исключения бактериального простатита.

Лечить бессимптомную бактериурию не надо.

Лечение бессимптомной бактериурии не требуется, потому что:

  • наличие бактерий в моче не увеличивает вероятность развития заболеваний мочевого пузыря и почек;
  • не приводит к повышению смертности;
  • антибиотики первоначально стерилизуют мочу почти у всех пациентов, однако примерно через 6 месяцев бактериурия снова появляется. То есть лечение антибиотиками не только бесполезно, но и вредно, так как развивается невосприимчивость бактерий к антибиотикам (резистентность).

Лечение бессимптомной бактериурии показано у небольшой группы пациентов:

  • пациенты, которым планируется выполнение оперативного лечения с возможным повреждением слизистых мочевых путей и возможным кровотечением;
  • пациенты, перенесшие пересадку почки;
  • беременные женщины.

С беременными не все однозначно. По статистике, 2-10% беременных женщин ставят диагноз бессимптомная бактериурия. Часто, при наличии бактерий в общем анализе мочи или наличии бактерий в низком титре (например, 10³), женщине сходу назначается антибиотик, который, скорее всего, совсем не нужен.

Дело в том, что большинство исследований по диагностике и лечению бессимптомной бактериурии у беременных относится к 70-80-м годам прошлого века. По их результатам у 20-30% беременных с ББ развивается острый пиелонефрит, который сопряжен с невынашиванием беременности, низкой массой плода и другими неблагоприятными факторами. Но за прошедшие десятилетия изменились многие факторы, и современные исследования (правда, немногочисленные) показывают низкий риск развития пиелонефрита у беременных женщин с бессимптомной бактериурией — около 3%!

В официальном гайдлайне Европейской ассоциации урологов и в российских рекомендациях указано, что лечить бессимптомную бактериурию у беременных необходимо. Возможно, с ростом качественных исследований по этой теме рекомендации поменяются. А пока показаны короткие курсы антибактериальной терапии для уменьшения частоты побочных эффектов. Возможно использование фосфомицина (Монурал) или антибиотика пенициллинового либо цефалоспоринового ряда (Амоксиклав, Супракс).

image

Локтев Артем Валерьевич врач-андролог, врач-уролог

Краткое описаниеПоказания к исследованиюПоказателиИнструкцияОбразец анализа

Порфирины — это промежуточные соединения в синтезе гема, являющегося частью молекулы гемоглобина. Гем имеет важное значение для нормального функционирования многих белков, включая транспорт кислорода, производства энергии, и детоксикации. Порфирины принимают участие в детоксикации токсинов. Повышение уровня порфиринов  коррелируют с повышением уровня токсических нагрузок на организм.

Определение уровня  порфиринов особенно хорошо подходит для оценки токсической нагрузки тяжелыми металлами. Во-первых, гемовый  путь является постоянно меняющимся путем, который активен  почти в каждой клетке тела. Любое нарушение в пути, как правило, вызывает быстрое и относительно большое скопление промежуточных метаболитов, таких как порфирины. Во-вторых, ферменты пути широко распространены в тканях человека и чрезвычайно чувствительны к присутствию различных токсинов, создавая большое накопление порфиринов в гемовом пути и их экскрецию с мочой.

Анализ позволяет получить важную клиническую информацию о:

  • тяжести воздействияна организм токсических металлов (ртуть, мышьяк, алюминий, свинец), органотоксинов (гексахлоробензен, диоксин, полиброминиловый бифенил, метилхлорид);
  • токсичности фармакологических препаратов;
  • эффективности лечения, направленного на снижение токсического воздействия и выведение накопленных токсинов из систем организма за длительный промежуток времени.

Порфирины и аутизм

Многочисленные исследования показывают, что измерение  уровня порфиринов в моче является информативным для определения  токсического воздействия ртути на организм детей с РАС, а также эффективности  проводимой хелатной терапии.

Источники токсинов:

  • Рыба
  • Амальгама
  • Загрязненный воздух и почва
  • Люминесцентные лампы
  • Краски
  • Глиняная посуда
  • Грунтовые воды
  • Табак

Симптомы токсического воздействия:

  • Усталость / слабость
  • Чувствительность к химическим веществам
  • Раздражительность
  • Тревожность
  • Снижение памяти
  • Бессонница
  • Онемение и покалывание в руках и ногах
  • Тремор
  • Проблемы с пищеварением
  • Потеря аппетита

Показания для проведения теста «Профиль порфиринов» (в скобках указаны коды заболеваний согласно 10МКБ) :

1.Аутоимунные заболевания.

2.Предраковые и раковые заболевания.

3.Аллергические заболевания.

4.Дерматологические заболевания

5.Заболевания сердечно-сосудистой системы:

  • ИБС (I20-25)
  • Цереброваскулярные болезни (I60-I69)
  • Атеросклероз (I25.0)

6.Заболевания ЦНС:

  • Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему (G10-G13)
  • Дегенеративные заболевания ЦНС (G30-G32)
  • Расстройства  сна (G47)

7.Психические расстройства и расстройства поведения:

  • Депрессии (F32)
  • Анорексия (R63.0)
  • Аутизм (F84.0)
  • Эмоциональные расстройства и расстройства поведения, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте (F90-98)

8.Синдром хронической усталости (F48.0)

9.Токсическое действие металлов (T56)

10.Токсическое действие органических растворителей (T52)

Porphyrin Pathway Intermediates Промежуточные метаболиты порфиринов Перечень токсических соединений, которые повышают уровень порфиринов
Uroporphyrin I & II Уропорфирин I и II Мышьяк, алюминий, гексахлорбензен, диоксин, полиброминиловый бифенил, хроническая алкогольная интоксикация
Heptacarboxyporphyrin Гептакарбоксипорфирин Мышьяк, гексахлорбензен, диоксин, полиброминиловый бифенил, хроническая алкогольная интоксикация
Hexacarboxyporphyrin Гексакарбоксипорфирин
Pentacarboxyporphyrin Пентакарбоксипорфирин Ртуть, мышьяк
Precoproporphyrin Прекопропорфирин Ртуть
Coproporphyrin I Копропорфирин I Мышьяк, свинец, метилхлорид, поливенилхлорид, полиброминиловый бифенил, хроническая алкогольная интоксикация
Coproporphyrin III Копропорфирин III Алюминий, ртуть, свинец, метилхлорид, поливенилхлорид, полиброминиловый бифенил, хроническая алкогольная интоксикация
Calculated Values Расчетные значения
Total Porphyrins Общее количество порфиринов Маркер общей токсической нагрузки
Precopro/Uro I & II Прокопро / Уро I и II Ртуть
Copro I / Copro III Копро I / Копро III Мышьяк

СКАЧАТЬ / РАСПЕЧАТАТЬ

Инструкция для пациента для тестов:

  • Профиль неоптерина/биоптерина в моче
  • Профиль порфиринов в моче

 

  1. Прием лекарственных препаратов или нутрицевтиков можно не прекращать. Обнаруженные изменения укажут на индивидуальные потребности в нутриентах, которые не удовлетворяются диетой или добавками.
  2. Уменьшите употребление жидкости за 24 часа до сбора мочи, чтобы избежать чрезмерного ее разбавления (для взрослых не более 2 литров). После 20:00 накануне сбора можно выпить не более 1 стакана воды.
  3. Для женщин: не собирайте мочу во время менструации.

Забор материала (внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом сбора материала):

  1. Опорожните мочевой пузырь перед сном. Не собирайте эту мочу.
  2. Соберите ночную мочу (если есть) и всю первую утреннюю мочу в чистый сухой контейнер.
  3. Доставьте материал в клинику.

СКАЧАТЬ ОБРАЗЕЦ

У больных порфирией кожа становится бледной за счет нехватки гемов, химических соединений, окрашивающих кровь в красный цвет. Каковы симптомы, осложнения и лечение этой болезни? 

image

Порфирии – это группа заболеваний, характеризующихся избыточным накоплением порфиринов в организме. Следует отметить, что порфирины присутствуют в организме любого человека, однако, у здоровых людей они не накапливаются. Как правило, порфирии носят наследственный характер и обусловлены генными мутациями.

При порфириях чаще всего наблюдается поражение нервной системы и кожи. Жалобы пациента и симптомы заболевания зависят от того, в каком именно гене произошла мутация. В большинстве случаев порфирия является наследственным заболеванием. Тем не менее, в некоторых случаях развитие симптомов могут спровоцировать и факторы окружающей среды.

Лечение зависит от вида порфирии. К сожалению, на сегодняшний день порфирия считается неизлечимым заболеванием, однако, определенные изменения образа жизни могут улучшить состояние пациента.

Симптомы

Выделяют две основные группы порфирий: острые и протекающие с преимущественным поражением кожи. Жалобы пациентов и симптомы заболевания зависят от формы порфирии.

Острые порфирии. При острых порфириях наблюдается поражение нервной системы, а иногда и кожи. Острые порфирии практически не встречаются у детей (до наступления пубертатного периода) и у женщин после менопаузы. Продолжительность заболевания составляет от одной до двух недель. Ниже представлены симптомы острой порфирии:

  • Бессонница
  • Тревога, возбужденное состояние
  • Сильная боль в животе
  • Запоры
  • Рвота
  • Диарея
  • Боль в руках, ногах или спине
  • Миалгия, чувство покалывания и онемения, мышечная слабость или паралич мускулатуры
  • Обезвоживание
  • Избыточное потоотделение
  • Эпилептические припадки
  • Спутанность сознания
  • Галлюцинации
  • Дезориентация
  • Паранойя
  • Окрашивание мочи в красный цвет
  • Повышение артериального давления.

Порфирии с преимущественным поражением кожи. В группу порфирий с преимущественным поражением кожи объединены заболевания, при которых поражение кожи связано с ее гиперчувствительностью к ультрафиолетовым лучам. Неврологическая симптоматика при этом отсутствует. Первые признаки такой формы порфирии появляются в грудном или детском возрасте. Для порфирии с преимущественным поражением кожи характеры следующие симптомы:

  • Кожный зуд
  • Покраснение кожи, сопровождающееся болевыми ощущениями (эритема)
  • Отек кожи
  • Волдыри
  • Окрашивание мочи в красный цвет.

В каком случае нужно обратиться к врачу?

Многие жалобы и симптомы, которые наблюдаются при порфирии, характерны и для других заболеваний, поэтому диагноз порфирии поставить достаточно трудно. Однако при наличии следующих симптомов необходимо немедленно обратиться к врачу:

  • Сильная боль в животе (может сопровождаться рвотой или запорами)
  • Миалгия (мышечная боль)
  • Спутанность сознания
  • Дезориентация
  • Покраснение кожи, сопровождающееся болевыми ощущениями
  • Отек кожи
  • Волдыри, появляющиеся под воздействием солнечного света
  • Окрашивание мочи в красный цвет.

Причины

Порфирии развиваются в результате нарушения синтеза гема. Гем присутствует во всех тканях нашего организма, но большая его часть находится в эритроцитах, костном мозге и печени. Гем является основной составляющей гемоглобина – железосодержащего белка, который придает крови красный цвет. Именно благодаря гемоглобину эритроциты переносят кислород от легких ко всем органам и тканям нашего организма, а углекислый газ – от органов и тканей к легким, после чего он выделяется в окружающую среду с выдыхаемым воздухом.

В процессе превращения порфиринов в гем принимают участие восемь ферментов. При  порфирии врожденная мутация в одном из генов, отвечающих за синтез определенного фермента, приводит к дефициту фермента и накоплению порфиринов в организме. Порфирины присутствуют в организме любого человека, однако, у здоровых людей они не накапливаются.

Большинство порфирий имеют наследственный характер: одни связаны с наследованием дефектного гена одного из родителей (аутосомно-доминантный тип наследования), другие – с наследованием дефектных генов обоих родителей (аутосомно-рецессивный тип наследования). Мутации генов приводят к дефициту одного или нескольких ферментов, участвующих в процессе превращения порфиринов в гем.

Наличие в организме одного или нескольких таких генов в большинстве случаев не сопровождается  появлением жалоб и симптомов, встречающихся при порфирии. Такое состояние носит название «латентная порфирия». При некоторых разновидностях порфирии развитие симптомов могут спровоцировать факторы окружающей среды. В ответ на воздействие провоцирующего фактора возрастает потребность в синтезе гема. Однако дефицит фермента приводит к накоплению порфиринов в организме, что сопровождается соответствующими жалобами и симптомами.

К основным провоцирующим факторам относятся:

  • Прием лекарственных препаратов (барбитуратов и сульфаниламидов, реже – транквилизаторов, оральные контрацептивов и седативных средств)
  • Соблюдение диеты или голодание
  • Курение
  • Инфекции или другой физический стресс
  • Эмоциональный стресс
  • Употребление алкоголя
  • Гормоны, участвующие в регуляции менструального цикла
  • Воздействие солнечного излучения
  • Избыток железа в организме.

Осложнения

  • Обезвоживание. Рвота при острых формах порфирии ведет к обезвоживанию, для коррекции которого может потребоваться внутривенное введение солевых растворов.
  • Затруднение дыхания. При острых порфириях наблюдается мышечная слабость и паралич мускулатуры, которые могут привести к затруднению дыхания. При отсутствии лечения у пациента может развиться дыхательная недостаточность.
  • Низкая концентрация натрия в плазме крови (гипонатриемия). Гипонатриемия, как правило, развивается в связи с нарушением баланса натрия и жидкости в организме. У некоторых пациентов с порфирией гипонатриемия развивается вследствие поражения почек.
  • Повышение артериального давления. Накопление порфиринов может привести к поражению почек, на фоне которого происходит повышение артериального давления.
  • Хроническая почечная недостаточность. Накопление порфиринов ведет к постепенному ухудшению функции почек. В тяжелых случаях, при терминальной почечной недостаточности  (когда функция почек составляет менее 10-15% от нормы) требуется проведение диализа или пересадка почки.
  • Поражение печени. При некоторых разновидностях порфирии избыточное количество порфиринов накапливается в печени, что ведет к ее тяжелому поражению. Пациентам с такой патологией в конечном итоге требуется пересадка печени.
  • Поражение кожи. При порфириях с преимущественным поражением кожи на коже часто остаются неровности, пигментация, шрамы. Также возможно выпадение волос.

Диагностика

Многие жалобы и симптомы, которые наблюдаются при порфирии, встречаются и при других заболеваниях. Кроме того, порфирия является редким заболеванием, что также затрудняет диагностику, поскольку многие врачи не сталкиваются с подобной патологией. Поскольку жалобы и симптомы порфирии неспецифичны, для постановки диагноза и определения формы заболевания необходимо провести лабораторные методы исследования.

При подозрении на порфирию рекомендуется выполнить следующие лабораторные методы исследования:

  • Анализ мочи. При острой порфирии в моче повышается уровень содержания порфобилиногена, дельта-аминолевулиновой кислоты и других порфиринов.
  • Анализ крови. При порфирии с преимущественным поражением кожи в плазме крови повышается уровень содержания порфиринов.
  • Анализ кала. В кале можно обнаружить увеличение содержания некоторых порфиринов, которое не удается установить по анализу мочи. С помощью анализа кала можно определить форму порфирии.

Лечение

Острые порфирии

Лечение острых порфирий направлено на устранение симптомов заболевания. При тяжелом течении заболевания требуется госпитализация. В условиях стационара проводятся следующие лечебные мероприятия:

  • Отмена препаратов, которые могут провоцировать развитие симптомов заболевания
  • Назначение обезболивающих препаратов
  • Незамедлительное лечение инфекционных или других заболеваний, которые могут вызвать развитие симптомов заболевания
  • Внутривенное введение раствора глюкозы (для введения в организм достаточного количества углеводов)
  • Внутривенное введение солевых растворов (для коррекции обезвоживания)
  • Введение гемина или гематина, который представляет собой одну из форм гема. В результате введения препарата уменьшается потребность в синтезе гема, и уровень содержания порфиринов снижается.

Порфирии с преимущественным поражением кожи

Лечение направлено на снижение уровня содержания порфиринов для устранения симптомов заболевания. Проводятся следующие лечебные мероприятия:

  • Венотомия. Во время венотомии из организма удаляется некоторое количества крови (до 1 литра). Это снижает содержание в организме железа и, соответственно, порфиринов. Для достижения ремиссии может потребоваться выполнение нескольких венотомий.
  • Лекарственные препараты. Для выведения порфиринов из организма используются противомалярийные препараты: гидроксихлорохин и хлорохин. Как правило, их назначают пациентам, которым невозможно выполнить венотомию.
  • Бета-каротин. Для длительного лечения порфирий с преимущественным поражением кожи ежедневно назначается бета-каротин или другие каротиноиды, например, кантаксантин. Поступая в организм, бета-каротин превращается в витамин А, который необходим для здоровья глаз и кожи. Кроме того, бета-каротин повышает переносимость солнечного излучения.

Рекомендации страдающим порфирией

При наличии порфирии пациент должен:

  • Знать, какие факторы провоцируют развитие симптомов заболевания. Нужно знать  форму порфирии, провоцирующие факторы и способы их устранения.
  • Сообщать о заболевании медицинским работникам. При обращении за медицинской помощью нужно обязательно сообщать всем врачам о наличии порфирии. Это особенно  актуально, если необходимо провести хирургическое вмешательство, поскольку в некоторых случаях операция может спровоцировать развитие симптомов заболевания.
  • Рекомендуется носить медицинский браслет, содержащий информацию о заболевании. Пациенту следует приобрести браслет, на котором будет указана информация о заболевании, и не забывать его надевать.

Профилактика

Предотвратить развитие порфирии невозможно. Тем не менее если диагноз уже установлен, можно предотвратить развитие симптомов заболевания. Для этого необходимо: 

  • Не принимать препараты, которые могут спровоцировать развитие симптомов. Список безопасных и не рекомендуемых препаратов можно получить у лечащего врача.
  • Отказаться от употребления алкоголя и наркотиков.
  • Не голодать и не придерживаться жестких диет, для соблюдения которых требуется резкое ограничение калорийности пищи.
  • Отказаться от курения.
  • Избегать воздействия солнечного света.
  • Носить закрытую одежду и пользоваться солнцезащитными средствами.
  • Незамедлительно лечить инфекционные и другие заболевания.
  • Стараться избегать стрессовых ситуаций.

Порфирия является наследственным заболеванием, поэтому братьям и сестрам, а также другим членам семьи пациента с порфирией целесообразно пройти генетическое обследование.

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовила
Татьяна Лапшаева
Нефролог, врач высшей категории, стаж более 20 лет
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий