Поломка иммунитета. Что такое лимфома и как ее вовремя распознать?

Видео-интервью профессора А.В. Пивника

Лимфомы – это разновидность злокачественных опухолей, поражающих прежде всего лимфатическую систему организма, состоящую из лимфатических узлов, объединенных системой мелких сосудов. При лимфоме в результате неограниченного деления «опухолевых» лимфоцитов их потомки заселяют лимфатические узлы и/или различные внутренние органы, вызывая нарушение их нормальной работы. Понятие «лимфома» объединяет более 30 заболеваний, различных по своим клиническим проявлениям, течению и прогнозу. Выделяют два основных типа лимфом: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.

Эпидемиология и демография

Лимфома Ходжкина (название введено ВОЗ в 2001 г., синонимы – лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) – это опухолевое заболевание лимфатической системы. Впервые описано Томасом Ходжкиным в 1832 г. Заболеваемость в России составляет 2,3 на 100000 населения. Болеют лимфомой Ходжкина люди любого возраста. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины. До последнего времени полагали, что кривая заболеваемости имеет два пика – первый приходится на возраст 15-40 лет, а второй постепенно нарастает после 50 лет.

Однако использование иммунофенотипирования при пересмотре гистологических препаратов у больных старше 50 лет показало, что второй пик либо очень незначителен, либо полностью отсутствует, так как большая часть гистологических препаратов после ретроспективного анализа была отнесена к крупноклеточным неходжкинским лимфомам.

Заболевание, ранее бывшее неизлечимым, в настоящее время при своевременном выявлении и применении современных методик может быть излечено или достигнута стойкая ремиссия. Причины возникновения в настоящий момент окончательно не установлены. Описаны редкие случаи заболевания лимфомой в одной семье, однако лишь отдельные случаи фамильной лимфомы могут быть обусловлены наследственностью. В 1971 г. была выявлена зависимость между инфицированностью вирусом Эпштейна-Барр и частотой возникновения лимфомы.

Классификация

В Международной морфологической классификации лимфом (ВОЗ, 2001 г.) по иммуно-морфологическим характеристикам выделено 4 гистологических варианта классической лимфомы Ходжкина:

  1. Богатый лимфоцитами (5-6% случаев)
  2. Нодулярный (узловатый) склероз (30-45%)
  3. Смешанно-клеточный (35-50%)
  4. Лимфоидное истощение – до 10%

Отдельно выделена небольшая группа больных, имеющая сходную с классической лимфомой Ходжкина морфологическую характеристику, но иную иммунологическую. Эта форма болезни получила название нодулярная с лимфоидным преобладанием лимфома Ходжкина. Течение этого варианта наиболее благоприятное.

Международная клиническая классификация делит лимфому Ходжкина на 4 стадии:

I – поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани;

II – поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону диафрагмы;

III – поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;

III1 – поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов);

III2 – поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных узлов);

IV – диффузное поражение различных внутренних органов.

Все стадии подразделяются на:

А – бессимптомное течение, нет признаков интоксикации;

В – необъяснимая потеря веса на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночные поты.

Рецидивы подразделяются на ранние (возникшие в течение первых 12 месяцев после окончания лечения) и поздние (возникшие более чем через 12 месяцев после окончания лечения). Такое разделение имеет большое значение при выборе интенсивности лечения рецидива и определении прогноза.

Клиническая картина

На ранних стадиях лимфома Ходжкина не имеет специфических признаков. Начинаясь в лимфатических узлах той или иной группы, патологический процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаться различно выраженными симптомами интоксикации. Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет клиническую картину заболевания. Первым проявлением лимфомы Ходжкина обычно становится увеличение лимфатических узлов; в 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах, несколько чаще справа. Как правило, увеличение периферических лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного.

Увеличенные лимфатические узлы подвижны, плотноэластичны, не спаяны с кожей, в редких случаях болезненны. Постепенно, а иногда быстро увеличиваясь, они сливаются в крупные конгломераты. У некоторых больных возникают боли в увеличенных лимфатических узлах после приема алкоголя.

У 15-20% больных лимфома Ходжкина начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры конгломерата значительны, кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены (отечность и синюшность лица, одышка), реже – болями за грудиной.

В единичных случаях лимфома Ходжкина начинается с изолированного поражения параортальных (забрюшинных, расположенных вдоль позвоночника) лимфатических узлов. Больной жалуется на боли в области поясницы, возникающие главным образом ночью. У 5-10% больных лимфома Ходжкина начинается остро с лихорадки, ночных потов, быстрого похудания. Обычно в этих случаях незначительное увеличение лимфатических узлов появляется позднее; заболевание сопровождается ранней лейкопенией и анемией (малокровием).

В период развернутых проявлений лимфомы Ходжкина возможно поражение всех лимфоидных органов и всех органов и систем организма. Селезенка поражается у 25-30% больных с первой – второй клинической стадией, диагностированной до спленэктомии. Поражение вальдейерова кольца – миндалин и лимфоидной ткани глотки – при лимфоме Ходжкина наблюдается редко.

Наиболее часто помимо лимфатических узлов лимфома Ходжкина поражает легочную ткань. В легких возможен как инфильтративный рост из лимфатических узлов средостения, так и развитие отдельных очагов или диффузных инфильтратов, иногда с распадом и образованием полостей. Поражения легких могут не сопровождаться выраженными клиническими симптомами. Довольно часто при лимфоме Ходжкина обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях.

Как правило, это признак специфического поражения плевры, иногда видимого при рентгенологическом исследовании. При этом в плевральной жидкости обнаруживаются лимфоидные и ретикулярные клетки, а также клетки Березовского-Штернберга. Поражение плевры встречается обычно у больных лимфогранулематозом с увеличенными лимфатическими узлами средостения или с очагами в легочной ткани. Опухоль в лимфатических узлах средостения может прорастать в перикард, миокард, пищевод, трахею.

Костная система – столь же частая, как и легочная ткань, локализация заболевания (рентгенологически приблизительно у 20% больных) при всех гистологических вариантах. Чаще поражаются позвонки, затем грудина, кости таза, ребра, реже – трубчатые кости. Вовлечение в процесс костей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает. В единичных случаях поражение кости может стать первым видимым признаком лимфогранулематоза.

Специфическое поражение костного мозга может обусловить снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов в крови, анемию или остается бессимптомным.

Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этого органа обнаруживается поздно. Печень обычно увеличивается, повышается активность щелочной фосфатазы, снижается альбумин сыворотки. Желудочно-кишечный тракт, как правило, страдает вторично в связи со сдавлением или прорастанием опухоли из пораженных лимфатических узлов. Однако в отдельных случаях встречается поражение желудка и тонкой кишки. Процесс обычно затрагивает подслизистый слой, язвы не образуется.

Иногда встречаются поражения центральной нервной системы, главным образом спинного мозга. Они локализуются в мозговых оболочках и дают серьезные неврологические расстройства вплоть до полного паралича. Весьма часты при лимфоме Ходжкина разнообразные изменения кожи: расчесы, аллергические проявления, реже бывают специфические поражения кожи опухолью. Лимфома Ходжкина может поражать почки, молочную железу, яичники, вилочковую железу, щитовидной железу, мягкие ткани.

Лихорадка при лимфоме Ходжкина многообразна. Довольно часто встречаются ежедневные кратковременные подъемы температуры. Они начинаются с озноба, заканчиваются проливным потом, но обычно легко переносятся больным. Лихорадка на первых порах купируется индометацином или бутадионом.

Большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье, часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое течение заболевания. Часто одним из симптомов заболевания является похудание.

Кожный зуд бывает приблизительно у 25-35% больных лимфомой Ходжкина. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного лимфомой Ходжкина, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам.

Специфических для лимфомы изменений в клиническом анализе крови не существует. У большинства больных лимфомой Ходжкина отмечается умеренный лейкоцитоз. На поздних этапах, как правило, наблюдается снижение количества лимфоцитов в крови.

Диагностика

Диагноз «лимфома» устанавливается исключительно при гистологическом исследовании лимфатических узлов, полученных в результате операции, называемой биопсией пораженных лимфатических узлов или опухоли. Диагноз «лимфома» считается доказанным только в том случае, если при гистологическом исследовании найдены специфические многоядерные клетки Штернберга (синонимы – клетка Березовского-Штернберга или Штернберга-Рид). В сложных случаях необходимо иммунофенотипирование. Цитологического исследования (пункция опухоли или лимфатического узла) обычно недостаточно для установки диагноза.

  1. Биопсия лимфатического узла
  2. Общий анализ крови
  3. Биохимический анализ крови
  4. Рентгенография легких – обязательно в прямой и боковой проекциях
  5. Компьютерная томография средостения для исключения невидимых при обычной рентгенографии увеличенных лимфатических узлов в средостении в первом случае и поражения легочной ткани и перикарда
  6. Ультразвуковое исследование всех групп периферических, внутрибрюшных и забрюшинных лимфатических узлов, печени и селезенки, щитовидной железы при больших лимфатических узлах шеи
  7. Трепанбиопсия подвздошной кости для исключения поражения костного мозга
  8. Скенирование костей и при показаниях – рентгенография костей

Лечение

Локальное поражение нескольких групп лимфатических узлов лимфомой Ходжкина можно излечить с применением лучевой терапии (облучения). Применение полихимиотерапии и комбинирование полихимиотерапии с лучевой терапией позволяют излечить пациентов и при генерализованном процессе (III-IV стадии заболевания).

Лучевую терапию в виде рентгенотерапии начали применять при лимфоме Ходжкина еще в 1902 году. Принципы излечивающей лучевой терапии впервые обосновал Гилберт в 1928 году. В последующем была предложена концепция радикальной лучевой терапии, при которой облучаются все лимфатические узлы. В настоящее время известны 2 модификации радикального облучения при лимфоме Ходжкина: многопольное, с последовательным облучением относительно большими полями пораженных лимфатических узлов и зон субклинического (не определяемого при обследовании) распространения, и крупнопольное, или мантиевидное, когда патологические и субклинические зоны облучаются практически одномоментно.

Крупнопольная методика облучения лимфомы Ходжкина требует четкой подготовки к лечению, сложных технических приспособлений. Однако по сравнению с многопольным методом применение мантиевидных полей позволяет сократить продолжительность курса лечения и избежать возникновения «горячих» зон на границах полей. Суммарная доза ионизирующего излучения, подводимая на опухоль, обычно составляет 36-40 Гр, время облучения одной зоны (лимфатических узлов выше или ниже диафрагмы) составляет от 3 недель до месяца. Специально разработанные для профилактики осложнений лучевой терапии методы позволяют пациентам достаточно легко переносить большие объемы лучевой терапии.

Лимфома Ходжкина стала одним из первых онкологических заболеваний, при котором была показана возможность излечения большой группы больных. Если в начале 40-х годов 5 лет переживало лишь 5% больных с лимфомой Ходжкина, то при использовании современных программ лечения двадцатилетняя безрецидивная выживаемость составляет 60%, а в группе больных с локальными стадиями достигает 80-90%.

Радикальная лучевая терапия длительное время была основным методом лечения I-III стадий лимфомы Ходжкина, но в настоящее время этот метод лечения успешно используется в группе больных с локальными стадиями и очень благоприятным прогнозом. Это небольшая группа больных с IA – IIА стадиями лимфомы Ходжкина, преимущественно женщины моложе 40 лет, без факторов риска. Полные ремиссии при использовании радикальной лучевой терапии индуцируются у 93-95% этих больных, 5-летнее безрецидивное течение достигает 80-82%, а 15-летняя общая выживаемость – 93-98%.

При применении только цикловой полихимиотерапии у больных с любой стадией лимфомы Ходжкина лечение следует проводить до достижения полной ремиссии, после чего необходимо провести, как минимум, два консолидирующих (закрепляющих) цикла. Полная ремиссия у больных лимфомой Ходжкина с благоприятным и промежуточным прогнозом после 3 циклов полихимиотерапии достигается не более чем у 50% больных, а у больных с распространенными стадиями заболевания этот рубеж преодолевается после 6 циклов полихимиотерапии, поэтому необходимый минимум всей программы лечения составляет не менее 6 циклов, но может достигать и 12 циклов.

При использовании только полихимиотерапии полные ремиссии достигаются у 70-85% больных лимфомой Ходжкина, а 20-летняя безрецидивная выживаемость составляет 60%. Однако у 40% больных лимфомой Ходжкина возникают рецидивы. В отличие от лучевой терапии, где рецидивы чаще возникают в новых зонах, после полихимиотерапии рецидивы чаще отмечаются в исходных зонах поражения.

Совмещение в одной программе лечения полихимиотерапии с лучевой терапией не только улучшило общую выживаемость больных лимфомой Ходжкина, но и позволило в 3-4 раза сократить число рецидивов (до 10-12%).

В процессе лечения у больных лимфомой Ходжкина могут развиваться нежелательные побочные явления как при проведении химиотерапии (общая слабость, тошнота, рвота, выпадение волос, снижение показателей крови, инфекции), так и лучевой терапии (покраснение кожи в поле облучения и другие). Правильное проведение процедур и следование рекомендациям лечащих врачей позволяют минимизировать количество осложнений от проводимого лечения лимфомы Ходжкина и не отказываться от привычного ритма жизни в ходе терапии.

Профессор А.В. Пивник, 2008 г.

Симптомы

Очень часто у пациентов страдающих лимфомой неХоджкина нет никаких симптомов. Лимфому нередко обнаруживают, проводя обследования, связанные с другими заболеваниями, например, анализы крови или рентгенограмму лёгких. Это особенно характерно для пациентов с медленно прогрессирующей лимфомой неХоджкина.

Любой симптом, который наблюдается при лимфоме неХоджкина, могут вызывать и другие заболевания. Другими словами, у лимфомы неХоджкина нет специфических симптомов. Это является одной из причин, почему, устанавливая диагноз лимфомы неХоджкина, так важно проводить диагностические тесты.

Симптомы можно разделить на четыре большие группы:

  • Увеличение одного и более лимфоузлов  
  • Общие симптомы (симптомы общего плохого самочуствия)
  • Симптомы, которые связаны с увеличением органов, поражённых лимфомой
  • Симптомы, связанные с уменьшением количества клеток крови

Самый частый симптом в момент диагностирования лимфомы неХоджкина — безболезненный, увеличенный лимфоузел, диаметр которого обычно больше  1 см. Лимфоузлы чаще замечают на шее, в подмышечных впадинах и в паховых областях. Эти лимфоузлы обычно не вызывают боли или другие нарушения, только постепенно увеличиваются. У многих пациентов с агрессивной лимфомой неХоджкина (иногда – в случае медленно прогрессирующей лимфомы неХоджкина) в момент постановки диагноза обнаруживают увеличенные лимфоузлы.

Конечно, необходимо помнить, что у людей лимфоузлы увеличиваются очень часто и самая частая причина этого — инфекция. Однако увеличение лимфоузла, вызванное инфекцией, обычно кратковременно и исчезает после вылечивания инфекции.

Хотя самый частый симптом лимфомы неХоджкина в момент постановки диагноза — увеличенный лимфоузел, существуют также и другие симптомы:

  • Общие симптомы (симптомы общего плохого самочуствия)
  • Симптомы, которые связаны с увеличением органов, поражённых лимфомой

 Общие симптомы являются неспецифическими и указывают на то, что челевек – нездоров. Общие симптомы, которые часто наблюдают в случае лимфомы неХоджкина:

  • Периодическая лихорадка неясного происхождения (температура тела выше 38oC) 
  • Потливость ночью (вплоть до промокания ночной рубашки и простыней)
  • Непланируемая потеря массы тела (более, чем 10% от массы тела за последние 6 месяцев)
  • Длительная и выраженная усталость и слабость
  • Сниженный аппетит

Первые три симптома – лихорадку, потливость ночью и потерю массы тела используют для классификации стадий лимфомы неХоджкина. Человеку, у которого наблюдают один и более из этих симптомов,  к классификации стадии лимфомы присоединяют букву ‘’B. Например, стадия лимфомы неХоджкина IIB указывает, что у пациента наблюдается один или более из этих трёх симптомов, а стадия IIA указывает, что у пациента нет ни одного из этих симптомов. По этой причине эти три симптома нередко называются ‘B симптомы’.

Другие общие симптомы, которые можно наблюдать у пациентов с лимфомой неХоджкина:

  • Одышка и кашель
  • Постоянный зуд всего тела

Другие симптомы можно наблюдать, если лимфома затрагивает не только лимфоузлы, но и какой-то орган. Тогда наблюдают, главным образом, признаки нарушения работы этого органа. Например, лимфома желудка или кишечника может вызывать боли в животе, нарушения пищеварения, понос и др.

Методы исследования

Для постановки диагноза лимфомы применяют несколько методов диагностики: рентгенологическое исследование, компьютерную томографию, биопсию костного мозга и анализы крови.

У многих людей страдающих лимфомой снижено количество клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов). Это можно определить в обычном анализе крови. Наиболее частая причина недостатка клеток – воздействие лимфомы на костный мозг (место, где образуются клетки крови). Однако, количество клеток может быть снижено и в случае, когда нет данных, указывающих на нарушение кроветворной функции костного мозга.

У людей с пониженным количеством эритроцитов или с анемией, может быть выраженная усталость и одышка. В свою очередь, сниженное количество лейкоцитов, делает людей восприимчивее к инфекциям; низкое число тромбоцитов может стать причиной кровотечения.

Медленно прогрессирующую и агрессивную лимфому неХоджкина можно отличить по тому, как клетки выглядят под микроскопом. Для проведения этого обследования, нужно взять образцы тканей лимфомы. Большей части пациентов проводят биопсию лимфатических узлов – хирургически удаляют затронутый лимфоузел (или его часть) и осматривают под микроскопом. Иногда диагноз ставят ‘случайно’ – во время обследования в связи с другими жалобами и заболеваниями, например, во время гастроскопии.

Может показаться, что во время проведения всех этих исследований без необходимости откладывается лечение. Однако, правильное лечение существенно зависит от того, насколько точно поставлен диагноз.

Лечением заболевания диффузная в-крупноклеточная лимфома занимается гематолог Быстрый переход

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДБККЛ) — самый распространенный вариант злокачественного заболевания крови у взрослых.

Причины развития ДБККЛ

Причины развития заболевания на сегодняшний день неизвестны. ДБККЛ может возникнуть первично, как самостоятельное заболевание, или трансформироваться из хронического лимфолейкоза/лимфомы из малых лимфоцитов, фолликулярной лимфомы, лимфомы из клеток маргинальной зоны.

В норме в костном мозге из стволовых клеток-предшественников образуются незрелые В-лимфоциты, которые выходят в кровь, устремляются в лимфатические узлы, миндалины, селезенку, лимфатические образования тонкой кишки, где происходит их дальнейшее созревание, деление, дифференцировка, приобретается способность продуцировать антитела. При ДБККЛ вышеперечисленные процессы нарушаются вследствие спонтанной мутации гена, который контролирует жизненный цикл В-лимфоцитов. В результате образуется злокачественная опухоль.

Симптомы

К возможным симптомам заболевания относятся:

  • увеличение лимфоузлов более 2 см;
  • эпизодическое повышение температуры тела до 38 °C;
  • кожный зуд с высыпаниями и расчесами;
  • ночная потливость (возникает необходимость в смене белья, одежды);
  • стремительная потеря массы тела;
  • нарастающая слабость, усталость.

Диагностика

Диагностика ДБККЛ включает:

  • компьютерную томографию мягких тканей шеи, органов грудной и брюшной̆ полости;
  • биопсию опухоли с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием материала;
  • ПЭТ/КТ после гистологического подтверждения диагноза (желательно);
  • костную трепанобиопсию с гистологическим исследованием (исключается поражение костей, костного мозга).

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Золотым стандартом терапии ДБККЛ, согласно международным и отечественным рекомендациям, является химиотерапия по схеме R-CHOP и R-miniCHOP для людей >80 лет. Схема включает следующие препараты: ритуксимаб, преднизолон, циклофосфан, доксорубицин, винкристин. В некоторых случаях могут использоваться другие схемы химиотерапии (например R-DA-EPOCH), а также лучевая терапия в дополнение к лекарственному лечению. Решение принимает лечащий врач совместно с пациентом и его близкими, исходя из индивидуальных особенностей пациента и его заболевания.

После 2–3 курсов проводится контрольное обследование, которое включает физикальный осмотр, оценку результатов анализов крови, компьютерную томографию или ПЭТ/КТ, исследование костного мозга при наличии данных за его поражение в дебюте заболевания.

При своевременном выявлении и лечении заболевания прогноз обнадеживает: у 80 % пациентов сохраняется ремиссия через 5 лет после завершения лечения. Считается, что через 5 лет вероятность развития рецидива значительно снижается.

Факторы неблагоприятного прогноза на момент установления диагноза:

  • возраст >60 лет;
  • повышение уровня лактатдегидрогиназы;
  • неудовлетворительный соматический статус (общее самочувствие, наличие и статус сопутствующих заболеваний);
  • III–IV стадия;
  • поражение более 1 нелимфатического органа (например, печени, щитовидной железы).

70 % успеха лечения полностью зависят от компетентности старшего и среднего медицинского персонала, но 30 % успеха — это поддержка близких, продуктивный контакт, взаимное доверие и понимание между врачом и пациентом, соблюдение рекомендаций, своевременное посещение доктора.

Автор:

Они позволяют установить не только диагноз, но и стадию заболевания Абсолютное число больных с впервые установленным диагнозом лимфогранулематоза в Российской Федерации в 2001 г. составило 1607 мужчин и 1603 женщины. В США лимфомы составляют около 4% среди всех впервые выявляемых злокачественных опухолей. По данным V.Adegboye с соавт., в Нигерии лимфомы занимают первое место среди всех опухолей средостения. Лимфомы — первичные опухоли лимфоретикулярной сиcтемы — делятся на две основные группы: болезнь Ходжкина и неходжкинская лимфома. При этом болезнь Ходжкина встречается в 25-40% слу В 90% случаев в процесс вовлекается средостение. Изолированное поражение средостения наблюдается у 25% больных лимфомой Ходжкина. Поражение лимфатического аппарата занимает первое место среди всех опухолей средостения. Поражение внутригрудных лимфатических узлов встречается примерно с одинаковой частотой как при болезни Ходжкина, так и при неходжкинской лимфоме. Выбор рациональной лечебной тактики, результаты лечения и прогноз заболевания в значительной мере определяются особенностями морфологического строения опухолей, гистологическими вариантами, которые отличаются широким полиморфизмом и распространенностью процесса. Специалисты придают большое значение дифференцированному подходу к лечению лимфом с учетом названных факторов. Учитывая практическую значимость проблемы, позволим себе более подробно остановиться на классифицировании лимфом. Среди множества предложенных классификаций наибольшее признание получила представленная ниже классификация лимфоидных неоплазий, предложенная экспертами Всемирной организации здравоохранения. В-клеточные опухоли:image 15.09.2019 48257

15 сентября — Всемирный день осведомленности о лимфомах, задача которого — привлечь внимание к этим заболеваниям и распространить  информацию. Разбираемся, что такое лимфома, кто более подвержен развитию этого вида рака, а также рассказываем истории людей, которые победили лимфому. 

Группа заболеваний

Лимфома — онкологическое заболевание, поражающее лимфатическую систему.  Болезнь считается редкой: в 2018 году в мире зарегистрировано около 590 тысяч новых случаев заболевания, что составляет всего 3,5% от общего количества новых случаев рака. 

Лимфомы представляют собой целую группу заболеваний, среди которых выделяют две главные формы: лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Лимфома Ходжкина изучена лучше других и хорошо поддается лечению — около 90% заболевших полностью выздоравливают. Но НХЛ встречаются чаще — на них приходится около 90% случаев.

Опухоль возникает из-за генетической мутации лимфоцитов: они начинают бесконтрольно делиться,  дрейфуют к лимфоузлам и другим частям организма, где продолжают размножаться. 

Среди многообразия видов лимфом существуют агрессивные, например, одна из наиболее часто встречающихся — диффузная В-крупноклеточная лимфома, и вялотекущие или индолентные разновидности, например, фолликулярная лимфома. В первой группе симптоматика развивается очень быстро — от дней до недель, потому что опухолевые клетки очень быстро делятся. Неагрессивные лимфомы начинаются исподволь и первое время протекают незаметно.

Причины и факторы риска

Причины появления лимфом пока остаются неизвестными, а значит, нет возможности предотвратить болезнь. Однако известны факторы, повышающие риск развития лимфом:

  • Возраст. С возрастом вероятность заболеть раком увеличивается. Однако есть типы лимфом, которые развиваются, в основном, у молодых людей.
  • Пол. Лимфомой болеют чаще мужчины, но некоторые виды НХЛ больше распространены у женщин. 
  • НХЛ у близких родственников (родителя, ребенка, брата). 
  • Некоторые химические вещества и лекарства, физические факторы. К ним относятся, например, отдельные пестициды, препараты химиотерапии и лучевая терапия. 
  • Ослабленная иммунная система. Так бывает при ВИЧ-инфекции, после трансплантации органов, при носительстве некоторых генетических мутаций, ответственных за первичный иммунодефицит (например, синдром Вискотта-Олдрича). 
  • Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка).
  • Некоторые инфекции, например, ВИЧ, вирус Эпштейна-Барр, вирус герпеса человека 8 типа, Helicobacter pylori. 
  • Некоторые виды грудных имплантов.

Симптомы

Лимфому можно обнаружить на ранней стадии. Для этого важно обращать внимание на симптомы, они характерны для обеих групп лимфом:

  1. Увеличение одного и более лимфоузла. Чаще всего на шее, в подмышечной впадине, в паху. В большинстве случаев воспаленные лимфоузлы остаются безболезненными.
  2. Лихорадка.
  3. Постоянная усталость.
  4. Потливость по ночам.
  5. Необъяснимая потеря веса.
  6. Изнуряющий кожный зуд.

Как лечить?

В зависимости от вида и стадии лимфомы применяются химио-, лучевая, иммунная и таргетная терапии, трансплантация костного мозга. В большинстве случаев лечение комбинированное

Думала, что со мной такого произойти не может  

Катя де Йонг, 42 года, домохозяйка, живет в Псковской области. 

Диагноз: анапластическая крупноклеточная лимфома. Прошла 22 курса химиотерапии, перенесла трансплантацию костного мозга. В ремиссии с 2016 года. 

В апреле 2013 года мы отдыхали в Египте, там у меня начала подниматься температура до 38,5C, знобило в жару. Появился болезненный шарик подмышкой. По страховке обратилась к доктору, он предположил инфекцию и назначил антибиотик в таблетках. Состояние ухудшалось, появились боли внутри тела. Антибиотик поменяли на внутривенный, но лучше не становилось. 

Вернувшись в Россию, сразу обратилась в поликлинику по месту жительства. Опять предположили инфекцию, но по анализам все было чисто. А вот на рентгене легких нашли затемнения, заподозрили туберкулез и направили в тубдиспансер. Диагноз не подтвердился. 

После УЗИ надключичных лимфоузлов меня прозвали «воздушный шоколад» — так много увеличенных лимфоузлов там оказалось. Мне выдали направление в онкологическую больницу в 70 км от дома.  

Я была уверена, что онкологический диагноз не подтвердится — он казался страшным и смертельным. Думала, что со мной такого произойти не может. К сожалению, пункция показала наличие атипичных клеток. 

Состояние ухудшалось с каждым днем, не болели только руки и ноги. Боль удавалось снимать только временно. Еда не усваивалась, таблетки и куски пищи проглотить уже не могла.

Врачи назначили день комиссии, чтобы решить вопрос с диагнозом и лечением. Это было в начале мая, доктор сказал, что впереди майские праздники, поэтому биопсию сделают только в середине месяца, потом дней 10 ждать результат. Если будут вопросы по результатам, материал придется отправлять в Санкт-Петербург для уточнения. Я объяснила, что с каждым днем все хуже себя чувствую, попросила сразу в Петербург ответ отправить, чтобы ускорить процесс. Доктор ответил, что такой необходимости нет и квоту в Санкт-Петербург  мне не дадут. Сказал, что у меня лимфома Ходжкина, они ее и сами лечить могут, направление в другую больницу мне не нужно. Но это был неверный диагноз. 

На семейном совете решили сменить врача и поехали самостоятельно в онкоцентр в Песочном. Там праздничных дней было немного, и вскоре мне сделали биопсию. КТ легких и малого таза, МРТ брюшной полости и иммуногистохимическое исследование для уточнения вида опухоли сделали платно. Недели через три поставили диагноз, и в конце мая меня взяли на лечение в НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова. Очень благодарна грамотной работе врачей этого центра! 

Лечилась я в общей сложности три года. За это время познакомилась со многими пациентами и поняла, что очень часто из регионов России сложно попасть в федеральные клиники — трудно добиться направления от местной поликлиники, получить квоту на лечение из-за большой очереди. Проблема в том, что болезнь ждать не собирается: лимфома может быть вялотекущей, а может быть очень агрессивной, как например, в моем случае. Обследования надо пройти в кратчайшие сроки и тогда станет понятно, где предпочтительней лечиться пациенту.

Разница между ближайшим и федеральным онкоцентрами не только в удаленности от дома, но иногда и в профессионализме врачей, наличии необходимого оборудования и препаратов. 

Людям, которые заподозрили у себя лимфому, я бы посоветовала меньше читать интернет и не примерять на себя чужие истории. Например, считается, что при лимфоме лимфоузлы не болят. В моем случае они были очень болезненны. Необходимо четко следовать рекомендациям врачей и прислушиваться к своему сердцу — желательно, чтобы оно было «холодным». И самое главное, — не дать стержню внутри сломаться. Из возможных вариантов необходимо выбрать цель «ВЫЖИТЬ» и любыми путями двигаться к ней. На пути будут кочки и горы, важно подниматься, карабкаться и приближаться к цели.

Практически с самого начала я подозревала лимфому  

Полина, 26 лет, фрилансер, живет в Северной Осетии. 

Диагноз: лимфома Ходжкина. Прошла 6 курсов химиотерапии и 15 сеансов лучевой терапии. В ремиссии с 2016 года.

Моя лимфома началась по необычному сценарию. Первым звоночком были красноватые круглые уплотнения на голени обеих ног 1-2 см в диаметре. Их было немного — где-то 5-6. Недели через две после появление этих уплотнений я нащупала на шее лимфоузел, небольшой, около сантиметра. Это меня очень смутило, так как у меня никогда не увеличивались лимфоузлы. Также я стала чувствовать дискомфорт в грудной клетке, мне было сложно дышать, лежа на правом боку.

Тогда я подумала, что это межреберная невралгия, но позже оказалось, что это опухоль в 7 см сдавливала легкое. У меня не был ни ночной потливости, ни субфебрильной температуры, ни потери веса, несмотря на прогрессирующее заболевание. 

В первую очередь я обратилась к терапевту, но не получила внятных объяснений. Врач лишь предположил, что это варикоз и направил к сосудистому хирургу. Тот, особо не вникая в суть дела, выписал свое лечения. Я по своей инициативе сдала общий анализ крови, и там были отклонения — повышенные СОЭ и лейкоциты, пониженные лимфоциты, которые заставили меня сомневаться в варикозе. Изучая статьи в интернете, я поняла, что эти уплотнения на ногах называются узловатой эритемой, и лечит их дерматолог. Я обратилась к дерматологу, упомянув также об увеличенных лимфоузлах (к тому времени появилось еще несколько на шее и ключице), дерматолог также не вникал в мои жалобы и прописал свое лечение. 

Я продолжала искать информацию в интернете и выяснила, что увеличенные лимфоузлы могут быть от мононуклеоза, вызванного вирусом Эпштейна-Барр. Кроме того, я сделала УЗИ брюшной полости — там тоже было множество увеличенных лимфоузлов. Я по своей инициативе сдала анализ на вирус Эпштейна-Барр, и он подтвердился. Также прошла КТ: она показала все увеличенные лимфоузлы на шее, ключице, в грудной клетке, брюшной полости. 

Со результатами всех обследований я пошла к инфекционисту в районную поликлинику. Но врач, пожилая женщина, всю жизнь проработавшая инфекционистом, ничего не знала о вирусе Эпштейна-Барр и о его связи с лимфомой. Тогда я обратилась к платному инфекционисту, и она заподозрила лимфому. От момента появления симптомов до постановки диагноза прошло примерно 5 месяцев. 

Практически с самого начала я подозревала лимфому. У меня никогда в жизни не увеличивались никакие группы лимфоузлов.  Врачи, к которым я обращалась, не слушали меня и говорили, что я слишком хорошо выгляжу для человека, у которого может быть рак, да и симптомов, по их мнению, у меня было недостаточно для постановки такого диагноза.

Я бы посоветовала воспринимать болезнь, как один из этапов жизни, не приятный, но который нужно прожить. Конечно, находясь в моменте, я так не считала: переживала, что не смогу вернуться к прежней жизни,  постоянно буду бояться рецидива, не смогу иметь детей после химиотерапии — у меня пока детей нет, но репродуктивная функция полностью восстановлена. Много переживаний было связано с тем, как я буду переносить химию, но все прошло намного легче, чем я себе это представляла. Если бы можно было отмотать время назад, то я меньше бы переживала и накручивала себя. 

Я не видела у себя симптомов рака  

Екатерина, 22 года, студентка медицинского университета, живет в Санкт-Петербурге. 

Диагноз: лимфома Ходжкина. Прошла 6 курсов химиотерапии, 18 сеансов лучевой терапии. В ремиссии с 2016 года. 

В 2013 году у меня были эпизоды аритмии неуточненного генеза. Кардиолог не мог найти причину. Позднее  мы выяснили, что это опухоль длиной 9 см давила на перикард. Аритмия со временем прошла, но я начала терять в весе: было желание прийти в форму, но фактическая потеря веса превышала ожидаемую. Через 6-8 мес появилась усталость, началась аменорея, но вес вернулся.

Я обратилась к гинекологу и эндокринологу. Гинеколог назначил УЗИ малого таза — там все было в норме. Эндокринолог велел проверить половые гормоны и гормоны щитовидной железы. Половые гормоны были не в норме, но доктор сказал, что это не его компетенция.  Мне не пришло в голову начать свои поиски с терапевта. 

Я практически не ходила к врачам, так как училась на 1 курсе в чужом городе. Гинеколог и эндокринолог от меня отмахнулись. Больше мне не к кому было пойти, и со временем я сама себя успокоила. 

Я не видела у себя симптомов рака. Ежедневно проходила 10-12 км, продолжала следить за питанием: вес закономерно подрастал при погрешностях в еде. Усталость списывала недостаток витамина Д — я же все-таки в Петербурге живу. 

Диагноз мне поставили в тубдиспансере в 2015 году. Плановая флюрография перед летней сессией показала затемнение в средостении. Фтизиатр дал слово разобраться: поставить диагноз за неделю и позволить мне выйти на сессию. Уже тогда на рентгене было видно, что это не туберкулез. Доктор меня поддержал и слово свое сдержал. Я очень благодарна ему, так как успела вовремя закрыть сессию. В дальнейшем я не брала академический отпуск и смогла остаться в своем университете во время лечения,  которое продолжалось около полугода. 

Если вы чувствуете в себе изменения, а вам говорят, что вы здоровы и это фантазия — не верьте. Ищите грамотного доктора с широким кругозором, читайте статьи на специальных сайтах для пациентов. Разберитесь в своей проблеме. Кто, если не вы? 

Благодарим врача-гематолога Алексея Константиновича Титова за помощь в подготовке текста. 

Татьяна Бобровицкая

Саша Васильева

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовила
Татьяна Лапшаева
Нефролог, врач высшей категории, стаж более 20 лет
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий